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Bordet News 79 (Revue des Amis de l'Institut Bordet)

Néoplasies osseuses primitives proches du genou chez l'enfant

Nouvelles techniques chirurgicales révolutionnaires

 

Les tumeurs osseuses sont fréquentes chez les enfants et adolescents dont le squelette encore immature rend impossible l’utilisation des mégaprothèses conventionnelles. Il y a une dizaine d’années, des prothèses expansives ont commencé à voir le jour afin de remédier à cette problématique. La dernière génération de ces prothèses, dotée d’un aimant interne actionné par un aimant, lui, externe, a récemment vu le jour et a été, pour la première fois, installée chez un jeune patient à l’Institut Bordet. Le Professeur Gebhart, auteur de cette première mondiale, nous en dit plus sur les avantages de cette nouvelle technique.

 

Le traitement des tumeurs osseuses a fait des progrès considérables durant les 30 dernières années. D’une part la chimiothérapie a amélioré le taux de survie, d’autre part la réduction du volume tumoral induite par la chimiothérapie préopératoire a permis un meilleur contrôle local et a rendu possible une chirurgie de sauvetage de membre.

 

Les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing sont des tumeurs rares, mais particulièrement fréquentes chez les enfants et adolescents. Près de 1/3 des patients atteints d’un sarcome proche du genou se présente avec un squelette immature. La croissance osseuse ultérieure en longueur et en largeur rend impossible la reconstruction du defect osseux par une mégaprothèse conventionnelle après résection tumorale. La croissance moyenne du fémur distal et du tibia proximal chez les enfants de 8 et de 10 ans est respectivement de 15 et 10cm. En même temps, on assiste à une augmentation du diamètre mettant en danger l’ancrage de la prothèse. C’est la raison pour laquelle ces patients sont traités classiquement par amputation ou par turniplastie. Cette dernière opération consiste à réséquer la tumeur autour du genou en emportant la peau et les muscles et la partie distale du fémur, ainsi que la partie proximale du tibia. Les nerfs et les vaisseaux sont soigneusement disséqués et laissés en place. Une ostéosynthèse entre tibia et fémur est ensuite réalisée après une torsion de 180 degrés de la jambe. La cheville devient alors l’articulation qui actionne le genou d’une prothèse externe en extension et en flexion. Bien que le résultat fonctionnel soit acceptable, le résultat esthétique est désastreux.

 

Depuis une dizaine d’années, des prothèses télescopiques ont été développées. La première génération de ces prothèses était actionnée par un tournevis pour produire l’allongement. Ceci nécessite de multiples réinterventions avec un risque croissant d’infection. De plus, l’allongement est instantané et limité par la traction sur les tissus mous comprenant, à côté des muscles et des tendons, les vaisseaux et les nerfs. Les raideurs résultant de ces allongements sont particulièrement difficiles à rééduquer.

 

Pour éviter de multiples ré-interventions, d’autres prothèses expansives ont été développées, utilisant l’énergie accumulée dans un ressort retenu par des anneaux en plastique. Ces anneaux peuvent être fondus par l’application d’un champ magnétique produisant une chaleur locale intense. La destruction de cet anneau libère progressivement l’énergie du ressort et permet l’expansion concomitante du mécanisme de télescopage de la prothèse. Aucune chirurgie ultérieure n’est nécessaire, mais l’allongement reste brutal et la rééducation difficile.

 

Une dernière génération de prothèse expansive a été développée par la société Phénix à Paris. La particularité de cette prothèse est sa croissance lente par l’action d’un aimant externe animé d’un mouvement alternant les champs électromagnétiques. L’aimant externe actionne un aimant interne à la prothèse, ce qui enclenche le mouvement télescopique de celle-ci. Ceci peut être comparé aux mouvements d’une horloge, qui avance des aiguilles. 1200 mouvements de va-et- vient conduisent à un allongement de 1 cm. En accomplissant par exemple 40 mouvements par jour, on obtient en 30 jours un allongement d’un centimètre.

 

Ce type de prothèse permet une expansion lente sans traction sur les tissus mous et une croissance quasi physiologique. Lorsque la longueur désirée du membre est atteinte, l’expansion prothétique peut être interrompue momentanément. La prothèse est maintenue en place jusqu’à l’arrêt de la croissance et peut alors être remplacée par une prothèse d’adulte. Ce même mécanisme d’allongement peut être utilisé dans des clous télescopiques pour remédier à des différences importantes de longueur de membres. Un clou doublement verrouillé est placé dans un os long et une ostéotomie est réalisée. L’os grandit au niveau du site de l’ostéotomie. A nouveau, un mouvement alternatif de l’aimant induit une distraction du clou avec une croissance lente et progressive.

 

Pr Michaël GEBHART,

Clinique des tumeurs conjonctives et osseuses

 

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Bordet News 79 : Décembre 2006